Aderhautmelanom

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Einführung

Aderhautmelanom

Ihr Augenarzt hat bei Ihnen einen seltenen Augentumor, ein sogenanntes Aderhautmelanom, festgestellt. Sie wurden daher zur weiteren Behandlung in unsere Klinik überwiesen. Diese kleine Broschüre soll Sie zusätzlich zu den Erläuterungen Ihres behandelnden Arztes über die Diagnose sowie über die Eigenschaften des Tumors und eine Reihe von  klinischen Untersuchungen informieren.

Wenn bei einem Patienten die Diagnose einer bösartigen Erkrankung festgestellt wird, so ist dies stets mit vielen Ängsten und Aufregungen verbunden. Es ist oftmals so, dass Sie auf Grund dieser außergewöhnlichen Situation nicht alle Informationen, die Ihr Arzt Ihnen während des Aufklärungsgespräches gegeben hat, sofort in Erinnerung behalten können. Diese Broschüre soll Ihnen daher als zusätzliche Information dienen. Wir haben uns bemüht, auf die meistgestellten Fragen eine ausführliche Antwort zu geben. Es ist dabei oftmals unvermeidbar, auf medizinische Fachbegriffe zurückzugreifen. Da diese Begriffe nicht immer allgemein verständlich sind, haben wir die wichtigsten Begriffe in einem Anhang in alphabetischer Reihenfolge nochmals ausführlich erklärt.

Der Aufbau des Auges

Das Auge ist ein Sinnesorgan und leitet seine Informationen über den Sehnerven direkt zum Gehirn weiter. Die weiße äußere Hülle des Auges wird Lederhaut oder auch Sklera genannt. Der vordere Teil dieser Hülle ist die durchsichtige und klare Hornhaut und bildet das Fenster des Auges. Auf der Innenseite der Hornhaut schließt sich die Vorderkammer des Auges an. Die Vorderkammer des Auges wird zusätzlich begrenzt durch die Iris, in deren Zentrum sich die in ihrer Größe je nach Helligkeitsverhältnissen unterschiedlich große Pupille befindet. Hinter der Pupille befindet sich die Linse, die die Lichtstrahlen nochmals bündelt. Das Auge ist von einer klaren, gallertartigen Masse, dem sogenannten Glaskörper, ausgefüllt.

Die Netzhaut, das eigentliche Sinnesorgan des Auges, kleidet das Auge im hinteren Teil des Auges auf der Innenseite aus. Zur Ernährung der Netzhaut dienen die netzhauteigenen Blutgefäße. Zusätzlich wird zur Ernährung des Auges noch die Aderhaut benötigt. Die Aderhaut ist ein dichtes Geflecht aus feinsten Blutgefäßen, die zwischen der Netzhaut und der Lederhaut des Auges wie ein hauchdünner Gefäßteppich ausgebreitet ist. Durch dieses sehr stark durchblutete Gefäßnetz erfolgt ebenfalls ein großer Teil der Ernährung der Netzhaut.

Die Funktion des Auges kann am besten mit einer Kamera verglichen werden. Die Hornhaut und die Linse des Auges stellen dabei das Objektiv der Kamera dar, die Netzhaut entspricht dem Film. Durch die Hornhaut und die Linse wird auf der Netzhaut ein scharfes Bild unserer Umwelt abgebildet, die Netzhaut wandelt dieses Bild in elektrische Impulse um, die über die Sehnerven dem Gehirn zugeleitet werden. Erst im Gehirn wird aus diesen elektrischen Impulsen dann ein Bild unserer Welt entworfen und an unterschiedlichen Orten abgelegt. Aus der Komposition dieser Speicherbilder ergibt sich die Wahrnehmung.

Was ist ein malignes Aderhautmelanom?

Ein malignes Aderhautmelanom ist ein Tumor, der sich direkt im Auge entwickelt. Er entsteht aus pigmentierten Zellen in der Aderhaut und hat nur wenig mit dem Hautmelanom gemeinsam. Das Aderhautmelanom ist einer der wenigen Tumoren, die direkt im Auge entstehen, und muss abgegrenzt werden von Tumoren, die sich zuerst an einer anderen  Stelle des Körpers entwickeln und dann Tochtergeschwülste, unter anderem  im Auge, entwickeln können. Tumoren, die in der Lage sind, an anderen Stellen des Körpers Tochtergeschwülste, sog. Metastasen, zu bilden oder auch direkt von einem Organ in ein anderes vorwachsen können, bezeichnet man als maligne oder bösartig. Zwar  sind nicht alle Aderhautmelanome in gleicher Art bösartig, man sollte bei der Therapie aber stets davon ausgehen, dass es sich hier um einen bösartigen und damit möglicherweise lebensbedrohenden Tumor handelt.

Wie wird die Diagnose eines Aderhautmelanoms gestellt?

Aderhautmelanome werden in der Regel während einer Untersuchung des Auges beim Augenarzt festgestellt. Der Augenarzt untersucht das Innere des Auges mit Hilfe eines indirekten Ophthalmoskops, das entweder auf dem Kopf getragen wird oder in Form einer Brille konstruiert sein kann, oder an der Spaltlampe. Mit Hilfe einer Lupe, die vor das Auge gehalten wird, kann der Augenhintergrund sichtbar gemacht werden. Auf Grund typischer Zeichen des Tumors, wie Pigmentation, Lage im Auge sowie typische Wachstumszeichen, kann die Diagnose zunächst vermutet werden.

Welche zusätzlichen Untersuchungen sind für die Sicherung der Diagnose eines Aderhautmelanoms notwendig?

Ultraschalluntersuchung
Ein kleiner Schallkopf wird auf das Auge gehalten. Das aus dem Auge zurückgeworfene Echo der Schallwellen wird aufgezeichnet und auf einem Monitor dargestellt.

Einige zusätzliche Untersuchungen können die Diagnose eines Aderhautmelanoms erhärten oder auch unwahrscheinlich machen.

Ultraschall

Eine wichtige Untersuchung stellt die Echographie oder auch Ultraschalluntersuchung dar. Hierbei wird durch Aufsetzen eines kleinen Ultraschallkopfes auf das Auge ein Schallstrahl direkt auf den Tumor gerichtet. Die Reflektion dieses Schallstrahles im Tumor wird in Form eines Schallechos aufgezeichnet und auf einem Monitor dargestellt.

Im Falle eines Aderhautmelanoms zeigen die Muster dieses Echos typische Figuren. Weiterhin kann  die Größe des Tumors und ein evtl. Vorwachsen des Tumors in die Augenhöhle festgestellt werden.

OCT

Eine sehr nützliche Untersuchung ist die Durchführung einer OCT (optischen Coherenztomographie). Es handelt sich hierbei um eine Art Fotoapparat – ein  harmloser Laser scannt die Netzhaut und Aderhaut, während Sie einen Lichtpunkt fixieren. Ihr Auge wird nicht berührt, und die Untersuchung ist völlig schmerzfrei.

Dieser Scan kann durch verschiedene Areale des Auges gelegt werden, eben z.B. auch durch den Tumor, so dass diagnoseweisende Informationen erfasst werden. Wichtig ist, dass, anders als der Name (CT) vielleicht vermuten lässt, keine Strahlung benutzt wird und die OCT somit beliebig oft durchgeführt werden kann.

Fluoreszenzangiographie (FAG)

Eine weitere wichtige Untersuchung stellt die FAG dar.  Bei der Fluoreszenzangiographie wird ein Farbstoff (Fluoreszein) in eine Armvene gespritzt. Über die Blutbahn erreicht dieser Farbstoff dann ca. 20 Sekunden später die Blutgefäße im Auge. Durch eine Reihe von Fotografien kann damit der Blutfluss im Auge und  die Verteilung der Blutgefäße genau festgestellt werden. Durch die Auswertung der so angefertigten Bilder ist es Ihrem Arzt möglich, weitere typische Zeichen, die für das Vorhandensein eines Aderhautmelanoms sprechen, festzustellen. Diese Untersuchung wird ebenfalls bei uns in der Fotoabteilung durchgeführt und dauert ca. 15 Minuten.

Was bedeutet es, wenn ein Aderhautmelanom in einem Auge vorhanden ist?

Manche Aderhautmelanome scheinen unverändert im Auge über lange Zeit zu bestehen, ohne dass ein Wachstum nachweisbar ist. Die meisten Aderhautmelanome zeigen jedoch ein Größenwachstum und führen über eine Zerstörung der Netzhaut zu einer langsamen Verschlechterung des Sehens. Als bösartige Tumoren können die Aderhautmelanome in einigen Fällen auch in andere Teile des Körpers streuen und zu Tochtergeschwülsten führen. Diese Töchtergeschwülste, in der Fachsprache Metastasen genannt, können so gravierende Funktionsstörungen anderer Organe auslösen, dass letztendlich der Tod eintreten kann. Wenn ein Aderhautmelanom festgestellt wird, findet man nur bei sehr wenigen Patienten schon Metastasen. Falls Metastasen auftreten, dann  hauptsächlich in der Leber, Knochen und Lunge. Metastasen können anfangs noch sehr klein sein, so dass sie mit den heute zur Verfügung stehenden Untersuchungsmethoden noch nicht gefunden werden können. Erst im Laufe von Monaten oder Jahren werden die Tochtergeschwülste so groß, dass sie klinisch in Erscheinung treten. Dieses langsame Wachstum der Tochtergeschwülste ist der Grund, weshalb auch nach der erfolgreichen Therapie des Tumors im Auge Jahre später noch Metastasen auftreten können.

Nach der Therapie des Aderhautmelanoms sollten daher zweimal im Jahr entsprechende Untersuchungen durch den Hausarzt erfolgen.

Warum ist eine Behandlung des Aderhautmelanoms notwendig?

Wenn die Diagnose eines Aderhautmelanoms gesichert ist, sollte baldmöglichst eine Therapie eingeleitet werden. Wird der Tumor nicht behandelt, so kann er nicht nur zu einer Zerstörung des Auges führen, sondern das Risiko der Metastasierung steigt.

Welche Behandlungsmethoden bestehen für das maligne Aderhautmelanom?

Seit über 100 Jahren war die übliche Behandlungsmethode des Aderhautmelanoms die radikale Entfernung des Auges, in der Fachsprache Enukleation genannt.

Seit etwa 40 Jahren wird eine weitere Art der Therapie, die Bestrahlung des Aderhautmelanoms, durchgeführt. Die Bestrahlung ist mittlerweile die am häufigsten angewandte Form der Therapie beim Aderhautmelanom. Ziel der Strahlentherapie ist es, den Tumor zu zerstören und gleichzeitig das Auge zu erhalten. Die Sehfähigkeit des Auges nach der Therapie ist jedoch abhängig von der Größe und Lage des Tumors im Auge.

Erstes Ziel der Therapie muss jedoch die Zerstörung des bösartigen Tumors sein. Wichtig für Sie ist zu wissen, dass die Entfernung des Tumors oder des Auges weder positiven noch negativen Einfluss auf das Risiko für die Bildung von Töchtergeschwülsten hat. Dieses Risiko ist unabhängig von der Art der Therapie, sobald der Tumor behandelt ist.

Die Strahlentherapie des Aderhautmelanoms kann auf zwei verschiedene Arten erfolgen.

Die eine Form ist die Strahlentherapie mittels der Aufnähung von kleinen Strahlenträgern auf das betroffene Auge. Diese Form wird auch Brachytherapie genannt. Um für diese Form der Strahlentherapie zugänglich zu sein, muss der Tumor kleiner als 6 mm sein und nur an bestimmten Stellen im Auge wachsen, so dass man mit dem Strahlenträger den Tumor erreichen kann. Die andere Form der Bestrahlung nennt sich Protonentherapie.  Diese wird seit 1998 in Berlin an der Charité in Kooperation mit dem Helmholtz-Zentrum Berlin durchgeführt. Bei großen Formen des Aderhautmelanoms oder wenn der Tumor sehr nah an der schärfsten Stelle des Sehens, der Makula, oder dem Sehnervenkopf, der Papille, liegt, werden mit dieser Form der Strahlentherapie erstaunliche Erfolge erzielt.

Wenn Sie sich diesbezüglich noch weiter informieren möchten, empfehlen wir Ihnen folgende Internet-Adressen:

http://www.berlinprotonen.de

http://www.berlinprotonen.de/patienten/protonentherapie/bestrahlung_am_hzb/

Operative Tumorentfernung

Eine zusätzliche Möglichkeit der Behandlung des Aderhautmelanoms besteht in der chirurgischen Entfernung des Tumors aus dem Auge. Diese Möglichkeit besteht jedoch nicht bei allen Tumoren und Patienten. Sollte diese Form der Therapie in Ihrem speziellen Fall in Frage kommen, so werden Sie hierüber durch Ihren behandelnden Arzt nochmals ausführlich aufgeklärt.

Gemeinsam für alle genannten Behandlungsmöglichkeiten des Aderhautmelanoms gilt, dass die Chancen auf eine komplette Zerstörung des Tumors sehr gut sind, allerdings keine absolute Garantie für die Zerstörung des Tumors oder Erhalt der Sehfähigkeit gegeben werden kann. Nach großen durchgeführten Studien weiß man, dass es für das Überleben nicht relevant ist, welche Form der Therapie zur Anwendung kommt. Keine der Methoden hat einen offensichtlichen Vorteil gegenüber der anderen. Nach allen Formen der Therapie, auch nach der Entfernung des Auges, können noch in der Folge Tochtergeschwülste auftreten. Diese Metastasen haben sich schon vor der Durchführung der Therapie gebildet und können durch die lokale Therapie des Tumors im Auge nicht beeinflusst werden. Der Grund hierfür ist eine genetische Veränderung in den Tumorzellen (dies wird auf späteren Seiten noch näher beschrieben). Ihr Arzt wird stets bemüht sein, Ihnen eine Therapiemöglichkeit anzubieten, mit der der Tumor sicher zerstört wird und nach Möglichkeit die Sehfähigkeit an Ihrem Auge so gut als möglich erhalten bleibt. In manchen Fällen kann jedoch eine augenerhaltende Therapie nicht mehr durchgeführt werden. Es bleibt dann als einzig sinnvolle Therapieform die Entfernung des Auges.

Die einzelnen Therapieformen werden im Folgenden nochmals ausführlich erläutert.

Die Therapie mit Strahlenträgern

Zur Durchführung der Therapie werden kleine Strahlenträger während einer Operation außen auf die Lederhaut aufgenäht und zwar genau an der Stelle, an der sich an der Innenseite des Auges der Tumor befindet. Diese kleinen Strahlenträger, auch Applikatoren genannt, sehen in ihrer typischen Form aus wie kleine, aus einer Kugeloberfläche ausgeschnittene Münzen. Die Innenseite der Wölbung wird dabei mit einem strahlenden Material beschichtet. Anwendung finden gegenwärtig hauptsächlich zwei strahlende Elemente. Das am häufigsten verwendete strahlende Material ist Ruthenium-106. Dieses relativ langsam zerfallende Element sendet ß-Strahlen (darunter versteht man schnell fliegende Elektronen) aus. Diese Elektronen werden vom Gewebe aufgenommen und geben dabei ihre Energie an die Zellen ab. Dies führt dann zur Zerstörung der Zellen. Mit diesen Applikatoren können in der Regel Tumoren mit einer Höhe von bis zu 6 mm behandelt werden. Der Strahlenträger liegt außen auf der Lederhaut des Auges genau über dem Tumor. Nachdem eine ausreichende Strahlendosis verabreicht wurde, wird der Strahlenträger wieder operativ entfernt.

Durchführung der Behandlung mit Strahlenträgern

Zur Durchführung der Therapie mit Strahlenträgern ist die stationäre Aufnahme notwendig. In einer Operation unter Vollnarkose wird der Strahlenträger außen auf die Lederhaut des Auges aufgenäht, und zwar genau an der Stelle, an der auf der Innenseite des Auges der Tumor liegt. Die Dauer dieser Operation kann zwischen 30 Minuten und 1 Stunde liegen. Am Ende der Operation wird die vorher zur Seite geschobene Bindehaut wieder über dem Strahlenträger vorläufig zusammengenäht. Nach der Durchführung der Operation wird eine exakte Berechnung durchgeführt, wie lange der Strahlenträger auf dem Auge verbleiben muss, damit der Tumor eine ausreichende Strahlendosis erhält.

Wie lange der Strahlenträger auf dem Auge verbleiben muss, kann nicht pauschal beantwortet werden. Dies hängt zum von der Größe des Tumors und von der Strahlenintensität des verwendeten Strahlenträgers ab. Als Richtwert kann eine Liegedauer des Strahlenträgers zwischen einem oder mehreren Tagen bis 10 Tagen angegeben werden. Nachdem der Tumor durch den Strahlenträger eine ausreichende Strahlendosis erhalten hat, muss der Strahlenträger wieder vom Auge entfernt werden. Während dieser Operation wird der Strahlenträger wieder von der Lederhaut abgehoben und die Bindehaut wieder in ihrer alten natürlichen Position am Auge fest vernäht. Der Patient kann in der Regel bereits am Tag nach der Entfernung des Strahlenträgers die Klinik wieder verlassen.

Wenn die Tumorzellen zerstört werden, beginnt der Tumor in der Folge langsam zu schrumpfen. Jedoch verschwindet der Tumor meist nicht vollständig. Es verbleibt auch bei erfolgreicher Therapie oftmals noch eine deutlich sichtbare Narbe im ehemaligen Tumorbereich.

Zur Überprüfung, ob die Therapie erfolgreich war, müssen in der Folge regelmäßige Kontrolluntersuchungen des Auges durchgeführt werden. Diese Nachuntersuchungen werden in der Regel in unserer Poliklinik ambulant durchgeführt.

Therapie mit Protonenstrahlen

Blick auf das Cyclotron
Blick auf das Cyclotron

Eine Alternative zur Behandlung mit Strahlenträgern bietet die Bestrahlung von außen mit Protonen, das heißt, mit einem Teilchenstrahl aus Kernen des Wasserstoff-Atoms. Diese spezielle Form der Strahlung kann nur an wenigen Orten in der Welt erzeugt werden. Es ist hierzu nötig, eine technisch extrem aufwendige Anlage, ein sogenanntes Cyclotron, zur Verfügung zu haben.

Der entscheidende Vorteil besteht darin, dass diese Art von Strahlen wesentlich präziser auf ein umgrenztes Zielvolumen gerichtet werden kann. Je nach benötigter Eindringtiefe werden die Teilchen auf die benötigte Energie "beschleunigt". Sie erreichen dann das berechnete Ziel, verlieren hier ihre restliche Energie und führen punktgenau zur höchsten Strahlendosis am gewünschten Ort. Das Gewebe seitlich und hinter dem Tumor wird somit weitgehend geschont.

Die Protonentherapie wird beim Aderhautmelanom schon seit Mitte der siebziger Jahre eingesetzt. Am besten sind die Resultate bei Tumoren mit einem Durchmesser bis zu 15 Millimetern Durchmesser, die mehr als 3 Millimeter vom Sehnerven oder der Stelle des schärfsten Sehens entfernt sind.

Zur Therapie mit Protonenstrahlen müssen vor der Durchführung die Ränder des Tumors am Auge markiert werden. Dies ist notwendig, um mit dem Protonenstrahl exakt auf den Tumor im Auge zielen zu können. Hierzu wird in einer Operation, die in Vollnarkose durchgeführt wird, außen auf dem Auge der Rand des Tumors durch das Aufnähen von kleinen Metallscheibchen markiert. Diese werden als Tantal-Clips bezeichnet . Zur exakten Planung der Bestrahlung müssen nach Durchführung der Operation nochmals spezielle Röntgen-Schichtuntersuchungen in Form einer Computertomographie (CT) und ggf.  Magnet-Resonanz-Tomographie (MRT) und einer Ultraschalluntersuchung des Auges durchgeführt werden.

Nachdem die Ränder des Tumors mit den Tantal-Clips markiert sind und die Größe und Form des Tumors im Auge präzise bestimmt wurde, kann nach umfangreicher Planung die Bestrahlung des Tumors durchgeführt werden. Die Bestrahlung erfolgt dann im Behandlungsraum des Cyclotrons, in Berlin Wannsee im Helmholtz-Zentrum (HZB).

Im Behandlungsraum befindet sich das Strahlrohr, aus dem der Protonenstrahl austritt. Es ist der letzte Strang der Strecke, die der Teilchenstrahl bei seiner Beschleunigung durchläuft. Mit einem präzise gesteuerten Behandlungsstuhl wird der Patient dicht vor die Austrittsöffnung des Strahlrohres gefahren. Eine Maske und ein Beißblock helfen ihm, seinen Kopf zu fixieren; eine Narkose ist nicht erforderlich. Mit Hilfe der zuvor in der Klinik auf das Auge aufgenähten Tantal-Plättchen lässt sich nun die Position des Tumors über Röntgenaufnahmen exakt bestimmen. So kann der Patient mehr als einen Millimeter genau positioniert werden, selbst bei wiederkehrenden Behandlungen. Aus einem Kontrollraum geschieht die Überwachung der Protonenbestrahlung. Eine Bestrahlung, von der der Patient selbst nichts spürt, dauert etwa 1 Minute. Zur Behandlung sind in der Regel vier Sitzungen erforderlich, die innerhalb einer Woche durchgeführt werden.

Für die Vorbereitung des Patienten, zu der z. B. die Anfertigung einer eigenen Gesichtsmaske gehört, muss nochmals ca. eine Woche gerechnet werden, so dass für die gesamte Behandlung ein Zeitraum von 2 Wochen benötigt wird.

Einer der wesentlichsten Vorteile der Protonen-Therapie ist die Möglichkeit, mit dieser Methode nahezu ausschließlich den Tumor zu bestrahlen, ohne dass es zu einer stärkeren Bestrahlung der benachbarten Gewebe kommt. Ob die Bestrahlung eines Aderhautmelanoms mit Protonen möglich ist, hängt insbesondere von der Größe und der Lage des Tumors im Auge ab. Nicht jeder Tumor ist mittels einer Protonenbestrahlung therapierbar. Ob diese spezielle Form der Therapie in Ihrem Fall in Frage kommt, muss in einem individuellen Gespräch mit Ihrem Arzt geklärt werden.

Nach der Bestrahlung kommt es normalerweise im Laufe von Monaten zu einer langsamen Verkleinerung des Tumors. Ob die Therapie erfolgreich war, muss durch regelmäßige Untersuchungen des Auges kontrolliert werden. Diese Kontrollen werden normalerweise ambulant in unserer Poliklinik durchgeführt. Die aufgenähten Tantalum-Clips müssen nicht wieder entfernt werden und verursachen auch keine Probleme bei anderen medizinischen Untersuchungen (MRT u.a.).

Was sind die möglichen Folgen einer Strahlentherapie?

In den allermeisten Fällen wird der Tumor durch die Bestrahlung unwiderruflich geschädigt. Die abgestorbenen Tumorzellen werden im Auge im Rahmen einer Entzündungsreaktion vom Körper abgebaut. Meist verschwindet der Tumor in der Folge nicht vollständig, sondern es verbleibt eine zeitlebens sichtbare Narbe im Bereich des ehemaligen Tumors. Nicht in allen Fällen gelingt es jedoch, durch die Strahlentherapie das Tumorwachstum aufzuhalten. Es ist daher notwendig, nach der Bestrahlung in regelmäßigen Abständen über lange Zeit hinweg den Befund im Auge zu kontrollieren. Sollte sich dabei zeigen, dass der Tumor nicht vollständig zerstört ist und weiterhin ein Wachstumsverhalten aufweist, so müssen dann weitere therapeutische Schritte veranlasst werden.

Infolge einer Mitbestrahlung der Linse kann sich diese in der Folge eintrüben und eine sogenannte Strahlenkatarakt (grauer Star) entwickeln. Diese Katarakt kann dann mittels einer normalen Operation, wie sie auch bei altersbedingten Katarakt durchgeführt wird, entfernt werden. Wenn bei der Bestrahlung des Auges auch die äußeren Anhangsgebilde, wie die Tränendrüse, mitbetroffen wurden, so kann dies beim Patienten ein chronisches Trockenheitsgefühl und eine Irritation des Auges auslösen. Diese Beschwerden können durch die regelmäßige Tränenersatzmittelgabe behandelt werden. Komplikationen der Strahlentherapie können insbesondere durch die nicht vermeidbare Mitbestrahlung  der gesunden Strukturen im Auge wie Gefäße, Netzhaut und Sehnerv entstehen. Dieses Krankheitsbild wird Strahlenretinopathie genannt und durch eine ambulante Laserkoagulation behandelt. Kommt es im Rahmen der Strahlenretinopathie zu einem Makulaödem, einer radiogenen Makulopathie, ist bis zum aktuellen Zeitpunkt eine fokale Laserkoagulation, bzw. zentrale Laserkoagulation der Goldstandard.  Dennoch konnten wir in Einzelfällen sehr gute Ergebnisse nach Anti-VEGF-Inhibitoren verzeichnen. Sollte der Sehnerv betroffen sein, so kann dies in einen teilweisen oder vollständigen Verlust von Nervenfasern münden, was dann als Strahlenoptikopathie bezeichnet wird und leider nicht behandelbar ist. Durch die notwendige Mitbestrahlung der äußeren Augenhülle des Auges, der Lederhaut, kann es zu einer starken Verdünnung dieser Hülle des Auges kommen. Wenn diese Verdünnung im Laufe der Zeit weiter fortschreitet, kann dies zu gravierenden Komplikationen, bis zum Verlust des Auges, führen.

Das Auftreten dieser Komplikationen kann im Einzelfall nicht sicher vorhergesagt werden. Jedoch kann oftmals auf Grund der Lage und Größe des Tumors schon im Vorfeld mit Ihnen besprochen werden, mit welcher Wahrscheinlichkeit Sie mit dem Auftreten von etwaigen Komplikationen rechnen müssen. Ihr behandelnder Arzt wird Sie hierüber in einem persönlichen Gespräch nochmals gezielt aufklären.

Nachbehandlung der Aderhautmelanome

Behandlung durch thermische Einwirkung (TTT=transpupilläre Thermotherapie)

Eine weitere Form der Therapie, die nach einer erfolgten Bestrahlung Anwendung finden kann, besteht in der Zerstörung des Tumorgewebes durch die Entwicklung von Hitze oder Kälte auf die Tumorzellen. Hierzu werden die Tumorzellen durch die Anwendung eines Licht- oder Laserstrahles stark aufgeheizt und damit zerstört. Diese Behandlung wenden wir jedoch fast ausschließlich nur in Kombination mit einer Bestrahlung an. Aderhauttumore können zudem besonders nach einer Protonenbestrahlung viel Flüssigkeit ausschwitzen, dies wird Exsudation genannt. Durch diese Exsudation kann das Sehen beeinträchtigt werden. Daher kann versucht werden, durch eine den Tumor erwärmende Laserbehandlung  die Flüssigkeitsausscheidung zu reduzieren. Dabei wird mit einer örtlichen Betäubung der Tumor in der Aderhaut mit dem Laser stark erhitzt, so dass die Proteine in den Tumorzellen koagulieren und die Zelle somit weniger Flüssigkeit ausschwitzt. Dies kann zusätzlich mit einer Kortisoninjektion (Triamcinoloninjektion), die in den Glaskörperraum gegeben wird, kombiniert werden, um die antiexsudative Wirkung zu verstärken.

Die chirurgische Behandlung des Tumors

Falls die Exsudation so stark ist, dass sich eine Netzhautablösung gebildet hat, stehen zwei verschiedene netzhautchirurgische Eingriffe (Vitrektomie) zur Verfügung, damit die Netzhaut wieder angelegt wird. Hierfür muss im Vorfeld die Linse gegen eine Kunstlinse getauscht werden. Dies wird unter stationären Bedingungen mit lokaler Betäubung durchgeführt. Dann wird eine Endodrainage-Vitrektomie durchgeführt. Bei dieser wird der Tumor ausgiebig gelasert und am Ende der Operation Öl in das Auge gefüllt, welches nach einiger Zeit wieder entfernt werden kann. Dieser Eingriff findet unter Vollnarkose und stationär statt.

In einigen Fällen besteht die Möglichkeit oder Notwendigkeit, das Aderhautmelanom chirurgisch aus dem Auge zu entfernen, um dem Auge den Abbau des Tumors zu erleichtern. Diese Operation ist sehr aufwendig. Die Entfernung des Tumors kann entweder von außen (transsklerale Resektion) oder von innen (Endoresektion) erfolgen. Da das Aderhautmelanom hierbei aus einem stark gefäßhaltigen Gewebe entfernt werden muss, wird während der Narkose zur Minderung der Blutungen ein sehr niedriger Blutdruck durch den Narkosearzt erzeugt. Zusätzlich muss je nach Therapieform die Körpertemperatur stark gesenkt werden.

Falls bei einem Aderhautmelanom eine operative Entfernung erwogen wird, müssen zusätzlich viele Untersuchungen zur Feststellung des allgemeinen Gesundheitszustands durchgeführt werden. Nur wenn alle Untersuchungen ohne krankhaften Befund geblieben sind, kann die Operation überhaupt durchgeführt werden. Sollten sich bei den Untersuchungen Erkrankungen finden, die gegen die Durchführung der besonderen Narkose sprechen, stehen selbstverständlich die anderen, zuvor schon erläuterten Behandlungsmethoden, für das Aderhautmelanom zur Verfügung. Falls in Ihrem Fall eine solche Therapie erwogen wird, werden Sie durch Ihren behandelnden Arzt nochmals ausführlich aufgeklärt werden.

Enukleation des Auges

In einigen Fällen müssen wir Ihnen auf Grund der Größe des Tumors oder der fehlenden Aussicht auf ein Rest-Sehvermögen raten, das Auge zu entfernen. Die Enukleation des Auges, also die Entfernung des Auges, wird unter Vollnarkose durchgeführt. Die Entfernung des Auges ist ein unwiderruflicher Eingriff. Nach der operativen Entfernung des Auges aus der Augenhöhle wird als Platzhalter ein Implantat in die Augenhöhle eingesetzt. Die Augenmuskeln sowie die Bindehaut werden über diesem Implantat vernäht, so dass es später nach der Operation von außen nicht sichtbar ist. In der Regel können die Patienten nach einer Entfernung des Auges das Krankenhaus nach zwei bis drei Tagen wieder verlassen. Nach der endgültigen Abheilung der Wunde wird nach ca. 4 – 8 Wochen von einem Spezialisten eine Prothese, also ein künstliches Auge aus Glas, angefertigt. Diese Prothese wird in den schmalen Spaltraum hinter den Augenlidern eingeführt. Wenn sich nun das andere Auge bewegt, wird über die in der Augenhöhle verbliebenen Augenmuskeln auch die eingesetzte Glasprothese in einem gewissen Umfang mitbewegt. Die Bewegung des Glasauges kann dabei natürlich nicht so stark ausfallen wie beim noch vorhandenen Auge. Die im Alltag meist auftretenden Augenbewegungen werden von dem Glasauge in der Regel normal mitgemacht. Eine gut angepasste Glasprothese kann oftmals kaum von einem natürlichen Auge unterschieden werden.

Mit der Entfernung des Auges wird auch gleichzeitig der Tumor, der sich in dem Auge befindet, entfernt. Eine vollständige Sicherheit, dass keine Tochtergeschwülste entstehen können, ist damit allerdings nicht gegeben. Mit der Entfernung des Auges geht natürlich auch die Sehfähigkeit dieses Auges verloren. Der Verlust dieser Sehfähigkeit ist unwiderruflich. Da nur noch ein intaktes Auge nach dem Eingriff verbleibt, resultiert auch nur ein kleineres Gesichtsfeld, insbesondere auf der Seite, auf der das Auge entfernt wurde. Für praktische Belange bedeutet dies z. B., dass im Straßenverkehr von der Seite des entfernten Auges kommende Autos erst sehr viel später wahrgenommen werden. Trotzdem können Sie nach einer Zeit der Gewöhnung (cirka 3 Monate nach der Operation) wieder am Straßenverkehr teilnehmen.

Mit dem Verlust eines Auges verliert man gleichzeitig auch einen großen Teil des räumlichen Sehvermögens (Stereopsis). Durch Übung in Form der Verrichtung alltäglicher Tätigkeiten kann eine Anpassung erreicht werden, so dass für praktische Belange nur eine begrenzte Beeinträchtigung besteht. Viele Menschen haben durch Unfälle oder andere Ereignisse im Laufe ihres Lebens ein Auge verloren und führen trotzdem ein völlig normales produktives Leben.

Die kosmetischen Ergebnisse nach der Entfernung eines Auges und der folgenden Anpassung eines künstlichen Glasauges sind in der Regel sehr gut. Das künstliche Auge kann sich, wie bereits angeführt, nicht ganz so normal bewegen wie ein natürliches Auge. Es zeigt in vielen Blickrichtungen eine abweichende Blickrichtung von dem noch sehenden eigenen Auge. Ebenso kann es sein, dass die Stellung der Augenlider im Vergleich zum eigenen Auge etwas abweichend ist. Trotz all dieser möglichen Probleme sei nochmals darauf hingewiesen, dass das kosmetische Erscheinungsbild nach der Entfernung des Auges meist sehr gut ist.

Unmittelbar nach der operativen Entfernung des Auges können für einige Tage Schmerzen auftreten, die doch durch Schmerzmittel gut beherrscht werden können. Mögliche Komplikationen dieses Eingriffes sind insbesondere ein Bluterguss im Bereich der Augenhöhle sowie eine mögliche Infektion, die ggf. sogar die Entfernung des eingesetzten Implantates aus der Augenhöhle notwendig werden lassen kann. Insgesamt sind ernsthafte Komplikationen bei diesem Eingriff jedoch sehr selten

Weitere Untersuchungen im Zusammenhang mit dem Aderhautmelanom

Wie schon erläutert, handelt es sich bei dem Aderhautmelanom um einen bösartigen Tumor, der auch Tochtergeschwülste in anderen Organen auslösen kann. Falls Metastasen auftreten, finden sich diese am häufigsten in der Leber, der Lunge sowie in den Knochen.

Genetik des Aderhautmelanoms

Auch wenn das Aderhautmelanom embryologisch den gleichen Urspung hat wie das Hautmelanom ("schwarzer Hautkrebs") unterscheiden sich diese in Ihrer Genetik.

Während beim Hautmelanom häufig Mutationen für "b-raf" gefunden werden können, stellen diese beim Aderhautmelanom eine Rarität dar.In bis zu 80% der Fälle finden sich jedoch Mutationen im Bereich von "GNAQ" oder "GNA11" der sog. G-Proteinen. Diese sind Bestandteile des sogenannten MAPK-Pfades, der u.a. für das Wachstum der Zelle verantwortlich ist. Durch diese Mutationen ist der MAPK-Pfad unabhängig von äußeren Reizen aktiviert. Diese Mutationen finden sich sowohl beim Aderhautnävus (=Muttermal der Aderhaut) als auch beim Aderhautmelanom. Derzeit geht man davon aus, dass diese Mutationen dazu führen, dass aus einem normalen Melanozyt der Aderhaut ein Aderhautnävus wird. Vermutlich führen dann weitere Mutationen zur Entwicklung eines Aderhautmelanoms.

Genetisch können zwei Klassen von Aderhautmelanomen unterschieden werden. Klasse 1-Melanome haben ein niedrigeres Risiko für eine Metastasierung. Diese Tumore haben häufig Veränderung auf chromosomaler Ebene im Sinne eines zusätzlichen kurzen Arms des Chromosoms 6 oder des langen Arms von Chromosom 8. Klasse 2-Melanome haben ein signifikant höheres Risiko für eine Metastasierung. Hier finden sich häufig ein Verlust des Chromosoms 3, des kurzen Arms der Chromosomen 1 und 8 sowie ein zusätzlicher langer Arm des Chromosoms 8. Insbesondere der Verlust eines Chromosoms 3, die sog. Monosomie 3, ist signifikant mit dem Risiko für eine Metastasierung vergesellschaftet. Auf diesem Chromosom befindet sich u.a. BAP1. Derzeit geht man davon aus, dass ein bi-allelischer Verlust von BAP1 eine Schlüsselstelle bei der Entwicklung von Metastasen ist.

Welche Konsequenzen haben diese Mutationen?

Mit der Diagnose eines Aderhautmelanoms stellen sich viele Patienten die Frage nach ihrem Risiko für eine Metastasierung. Es existieren verschiedene Risikofaktoren, von denen bekannt ist, dass sie mit einer Metastasierung vergesellschaftet sind. Dazu gehören klinische Faktoren wie z.B. die Tumorlage, -größe und -begrenzung, histologische Eigenschaften, wie z.B. der sog. epitheloidzellartige Typ, oder das Vorkommen von Gefäßschleifen und genetische Faktoren. Diesbezüglich wurde für die Monosomie 3 (= Chromosom 3 liegt nur einmal vor) eine besonders hohe prognostische Aussagekraft gezeigt. Es ist möglich, den Chromosomen 3-Status zu überprüfen, um zu schauen, in welche Risikogruppe ein Patient gehört. Hierzu wird aktuell noch Gewebe aus dem Tumor selbst benötigt. Sofern dieses Gewebe nicht aufgrund einer Operation vorliegt, kann auf Wunsch auch eine Operation zur Materialgewinnung durchgeführt werden.

Es gibt verschiedene Möglichkeiten, um das Tumorgewebe hinsichtlich des Chromosomen 3-Status zu untersuchen. Welche Methode gewählt wird, hängt unter anderem von der Menge und der Aufarbeitung des Gewebes ab (frisches Material, schockgefrorenes Material, fixiertes Material).

An unserer Klinik sind die FISH (fluoreszenz-insitu Hybridisierung) und die MLPA etabliert. Bei der FISH werden fluoreszierende Sonden gegen das Chromosom 3 eingesetzt. Bei der MLPA (multiplex ligation dependent probe amplification) wird die Monosomie 3 indirekt nachgewiesen, indem die Kopienanzahl mehrerer Nukleinsäuresequenzen in einer Reaktion untersucht und im Vergleich zu einer gesunden Kontrolle quantifiziert wird.

Letztendlich ist das Vorhandensein dieser Risikofaktoren nicht beweisend für das Auftreten von Metastasen: Ein regulärer Chromosomensatz ist keine Garantie für Metastasenfreiheit und eine Monosomie 3 ist nicht beweisend für das Auftreten von Metastasen.

Die Bestrahlung selbst dient der Sterilisierung des Tumors und der lokalen Tumorkontrolle. Die Bestrahlung hat keinen Einfluss auf die Metastasierung. Auch wenn bei Erstdiagnose keine Metastasen vorliegen, kann die Existenz von Mikrometastasen nicht ausgeschlossen werden. 

Hat die Genetik eine therapeutische Konsequenz?

Derzeit existiert leider noch keine zielgerichtete Therapie zur Behandlung des metastasierten Aderhautmelanoms. Es gibt aktuell auch keine Therapie, die bei Vorliegen eines Monosomie 3-Status prophylaktisch verabreicht werden könnte.

Auch bei sehr frühzeitiger Feststellung von Metastasen des Aderhautmelanoms steht eine sicher heilbare Therapie bis zum heutigen Zeitpunkt nicht zur Verfügung. Es gibt jedoch diverse Therapien, wie chirurgische Verfahren oder eine Chemotherapie, auch direkt lokal appliziert. Hierzu laufen an der Charité Comprehensive Cancer Center (CCCC) viele Studien, so dass wir Sie im Falle eines Eintretens an den entsprechenden Spezialisten anbinden werden.

Ophthalmoonkologie - ein ganzheitlicher Therapieansatz

Eine bösartige Erkrankung im Auge ist immer ein sehr einschneidendes Erlebnis. Aus diesem Grund haben wir eine enge Anbindung an die Psychoonkologie des CCCC. Durch die Mitbetreuung möchten wir Sie in dieser akuten und langfristigen Belastungssituation (möglicher Verlust des Auges, genetische Diagnostik mit Einschätzung des Metastasierungsrisikos, uvm.) besser unterstützen. Da bekannt ist, dass das Auge eine über das Organ selbst weit hinausgehende emotionale Bedeutung hat, ist eine professionelle Diagnostik und Unterstützung bei Ängsten und depressiven Verstimmungen, Problemen mit der Befolgung von Behandlungsempfehlungen und Problemen der Krankheitsverarbeitung unserer Meinung nach sehr wichtig. Bitte sprechen Sie uns bei Fragen oder Wünschen zur Terminvereinbarung jederzeit an. Sie können selbstverständlich auch direkten Kontakt unter der Telefonnummer 450 564 222 aufnehmen.