M. Adamantiades Behçet

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Morbus Adamantiades Behcet

Morbus Adamantiades - Behçet ist eine chronische rezidivierende Systemvaskulitis deren Ätiologie bis heute ungeklärt ist.

Vermutlich liegt eine multifaktorielle Genese mit einer genetischen Disposition (HLA-B51 oder ein anderes nah liegendes Gen auf dem Chromosom-6) und einer initialen Triggerung durch einen Erreger, dessen Identität bis heute unklar ist zu Grunde. Die Erstbeschreibung geht auf B. Adamantiades (1931) und H. Behçet (1937) zurück. Hauptsächlich tritt diese Erkrankung im Bereich des Mittelmeeres (Türkei, Israel, Ägypten), im Mittleren  (Iran , Irak) und im Fernen Osten (Japan, Korea, China) auf. Die größten Erkrankungszahlen gibt es im Nordosten der Türkei, im Süd-Iran und Nord-Japan. Die Erkrankung ist aber keinesfalls auf diese Länder beschränkt, sondern sie ist weltweit verbreitet und nimmt auch bei uns durch steigende Mobilität der Menschen stetig an Bedeutung zu. Klinisch finden es sich rezidivierende orale und/oder genitale Aphthen , Arthritiden und eine Hautbeteiligung in Form von Erythema nodosum, Papulopusteln und superfizielle Thrombophlebitis. In bis zu 80% der Fälle kommt es zu einer Beteiligung der Augen. Hierbei kommt es zu einer retinalen Vaskulitis, Optikusneuritis  und häufig zu einer Iritis. Die Augenbeteiligung führt unbehandelt in den meisten der Fälle zu einer Erblindung der betroffenen Augen. Die Diagnose wird anhand klinischer Kriterien, z.B. "International Study Group for Behçet`s disease", der "Behçet's Syndrome Research Commitee of Japan" oder des "Classification and Regression Tree"-Verfahrens, gestellt. Die Ersten beinhalten rezidivierende orale Aphthen (mindestens 3mal pro Jahr) in Kombination von zwei der folgenden Symptome: Genitalulzera, Uveitis, Hautveränderungen, positiver Pathergie–Test.

In der Behandlung des M. Adamantiades-Behçet mit Augenbeteiligung sind Kortkosteroide systemisch und lokal als Interventionstherapie im akuten Schub Mittel der Wahl. Als Basistherapie spielten bisher Immunsuppressiva wie Cyclosporin-A und Azathioprin die größte Rolle. Diese Medikamente weisen eine Reihe von Nebenwirkungen, wie Osteoporose, Diabetes oder ein M. Cushing (bei Kortikosteroiden) und eine arterielle Hypertonie oder ein Nephrotoxizität (bei Cyclosporin-A) auf.

Seit mehr als zehn Jahren wird zunächst im Universitätsklinikum Benjamin Franklin und zuletzt weltweit ein weiteres Medikament, Interferon-alfa, erfolgreich in der Behandlung des mukokutanen Typs des M. Adamantiades-Behçet eingesetzt. Neuere Ergebnisse deuten daraufhin das Interferon-alfa ebenfalls wirksam bei Augenbeteiligung ist. 1999 begannen wir daher in Zusammenarbeit mit der Klinik und Poliklinik für Dermatologie des Universitätsklinikums Benjamin Franklin und der Augenklinik der Charité der Humboldt Universität zu Berlin Interferon-alfa auch bei Augenbeteiligung einzusetzen.

Interferon-alfa ist ein Cytokin mit immunregulatorischen, antiproliferativen und antiviralen Effekten. Es gibt Hinweise, dass Interferon-alfa in der Lage ist, die bei der Erkrankung reduzierte Aktivität der "natural killer cells" zu erhöhen und die verstärkte Interleukin-8-Synthese durch die stimulierten Gefäßendothelzellen zu reduzieren.

Unsere Ergebnisse und die Ergebnisse anderer Arbeitsgruppen sprechen dafür, dass neben der gesicherten Wirksamkeit von Interferon-alfa in der Behandlung des mukokutanen Typs des Morbus Adamantiades-Behçet es auch bei Augenbeteiligung ein gut wirksames Medikament ist.