Sarkoidose
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Epidemiologie, Pathophysiologie und Klinik der Sarkoidose
- Granulomatöse Systemerkrankung (histologisch: nicht verkäsende epitheloidzellige Granulome mit Langerhans` Riesenzellen)
- Die Ätiologie ist unbekannt.
- In über 90% der Fälle Manifestation in der Lunge (Schwellung der Hiluslymphknoten), wobei auch alle anderen Organe beteiligt sein können, mit akuten oder chronischen Verlaufsformen.
- Häufigstes Auftreten in der schwarzen Bevölkerung der USA
- Augenbeteiligung in 25% - 60% der Fälle: Bindehautgranulome, chronische Iridozyklitis, retinale Vaskulitis mit hauptsächlichen Befall der Venen, eventuell mit Gefäßeinscheidungen, retinale Granulome selten.
- Gefäßverschlüsse mit sekundären Gefäßproliferationen möglich
- Auftreten von cystoidem Makulaödem
- Klinisches Bild: flauschig weißliche Infiltrate der Retina, perivaskulär, besonders die Venen umgebende Infiltration mit begleitenden Blutungen. Eventuell verschlossene Gefäße zu erkennen. Hyper- und Depigmentierungen als sekundäre Entzündungsfolgen.
Fluoresceinangiographie
Frühphase: Hyperfluoreszenzen entlang der entzündlich veränderten Gefäße, Kapillarrarifizierungen, Blockaden durch Hyperpigmentierungen.
Mittelphase: Diffuse Hyperfluoreszenzen im Bereich der veränderten Gefäße. Insbesondere der Venen. Weiterhin diffuse Leckagen im Bereich der Aderhaut.
Spätphase: Zunahme der Hyperfluoreszenzen durch stärker werdende Leckagen. Eventuell stärker werdende Leckage im Makulabereich als Ausdruck eines cystoiden Makulaödem.
Diagnose und Behandlung
- Diagnose durch Röntgenbefund oder CT der Lunge, ACE (Angiotensin Converting Enzyme) im Blut erhöht
- Bioptischer Nachweis der Granulome in Bindehaut und Lunge
- Nachweis von Vaskulitis, Gefäßverschlüssen, aktiven entzündlichen Infiltraten und eines Makulaödems mit der Fluoreszeinangiografie, ebenso lassen sich subretinale Neovaskularisationen als Komplikation nachweisen.
Therapie
Lokal Steroide, Mydriatika, systemische Steroide