Sarkoidose

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Epidemiologie, Pathophysiologie und Klinik der Sarkoidose

  • Granulomatöse Systemerkrankung (histologisch: nicht verkäsende epitheloidzellige Granulome mit Langerhans` Riesenzellen)
  • Die Ätiologie ist unbekannt.
  • In über 90% der Fälle Manifestation in der Lunge (Schwellung der Hiluslymphknoten), wobei auch alle anderen Organe beteiligt sein können, mit akuten oder chronischen Verlaufsformen.
  • Häufigstes Auftreten in der  schwarzen Bevölkerung der USA
  • Augenbeteiligung in 25% - 60% der Fälle: Bindehautgranulome, chronische Iridozyklitis, retinale Vaskulitis mit hauptsächlichen Befall der Venen, eventuell mit Gefäßeinscheidungen, retinale Granulome selten.
  • Gefäßverschlüsse mit sekundären Gefäßproliferationen möglich
  • Auftreten von cystoidem Makulaödem
  • Klinisches Bild: flauschig weißliche Infiltrate der Retina,  perivaskulär, besonders die Venen umgebende Infiltration mit begleitenden Blutungen. Eventuell verschlossene Gefäße zu erkennen. Hyper- und Depigmentierungen als sekundäre Entzündungsfolgen.

Fluoresceinangiographie

Frühphase: Hyperfluoreszenzen entlang der entzündlich veränderten Gefäße, Kapillarrarifizierungen, Blockaden durch Hyperpigmentierungen.

Mittelphase: Diffuse Hyperfluoreszenzen im Bereich der veränderten Gefäße. Insbesondere der Venen. Weiterhin diffuse Leckagen im Bereich der Aderhaut.

Spätphase: Zunahme der Hyperfluoreszenzen durch stärker werdende Leckagen. Eventuell stärker werdende Leckage im Makulabereich als Ausdruck eines cystoiden Makulaödem.

Diagnose und Behandlung

  • Diagnose durch Röntgenbefund oder CT der Lunge, ACE (Angiotensin Converting Enzyme) im Blut erhöht
  • Bioptischer Nachweis der Granulome in Bindehaut und Lunge
  • Nachweis von Vaskulitis, Gefäßverschlüssen, aktiven entzündlichen Infiltraten und eines Makulaödems mit der Fluoreszeinangiografie, ebenso lassen sich subretinale Neovaskularisationen als Komplikation nachweisen.

Therapie

Lokal Steroide, Mydriatika, systemische Steroide