Orbitatumoren

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Orbitatumoren

Bei den Orbitatumoren kann man gutartige (benignen) von bösartigen (malignen) Raumforderungen unterschieden. Das häufigste Symptom einer orbitalen Raumforderung ist der Exophthalmus. Weitere Symptome können Fehlstellung des Augapfels (Bulbusdislokation), Strabismus (Schielen), Schmerzen, Sehverschlechterung und Gesichtsfeldausfälle sein.

In der Regel ist für die Diagnosestellung bei V.a. Orbitaraumforderung eine bildgebende Untersuchung (MRT) erforderlich.

Die Vielfalt orbitaler Raumforderungen ist außerordentlich groß. Manche Entitäten sind dabei sehr selten. 

Zu häufigeren Raumforderungen der Orbita zählen:

  • Pseudotumor
  • Hämangiom
  • Dermoid 
  • Pleomorphes Adenom
  • Lymphom
  • Schwannom

 

 

Pseudotumor

Der Pseudotumor ist keine Neoplasie, sondern eine Raumforderung, die durch entzündliche Gewebevermehrung in der Orbita entsteht. Die Therapie ist in der Regel   medikamentös (Steroide oder andere Immunsuppressiva). Es kommt auch eine Strahlentherapie in Frage. Immunsuppressiva sind für diese Indikation bisher nicht zugelassen, so dass eine Kostenübernahme durch die Krankenkasse einzeln aufwendig beantragt werden muss. Zur Sicherung der Diagnose ist unter Umständen eine Biopsie erforderlich.

Hämangiom

Das kavernöse Hämangiom macht bis zu 20 % der Raumforderungen der Orbita bei Erwachsenen aus. Es wird in der Regel nicht als echte Neoplasie angesehen, sondern als Gefäßmalformation, die sich wie eine Neoplasie verhält und auch wachsen kann. Die häufigste Lokalisation ist intrakonal, das häufigste Symptom entsprechend der Exophthalmus. Wenn dieser Tumor Beschwerden verursacht sollte er in der Regel behandelt werden. Die Therapie der Wahl ist in der Regel die chirurgische Entfernung. Je nach Größe und Lokalisation kommen von verschiedene Zugänge in Frage. Geeignet ist häufig der „minimal invasive“ anteriore Zugang „swinging eyelid“, bei dem praktisch keine Narben entstehen. Eine schonendes häufig günstiges Verfahren ist die Kryoextraktion, d,h, das Anfrieren des Tumors mit eine Kryosonde.

Kleine Hämangiome, die z.B. als Zufallsbefunde auf einem Kopf MRT entdeckt werden müssen unter Umständen nicht behandelt werden sofern sie nicht wachsen und symptomatisch werden.

Kapilläre Hämangiome bei Kindern werden in der

Regel nicht operiert, sondern können mit Medikamenten (ß-Blocker) behandelt werden.

Dermoid

Dermoide sind ebenfalls keine echten Neoplasien, sondern entstehen durch in der Embryogenese in die Tiefe verlagerte epitheliale Gewebeanteile. Sie wachsen zystisch, d.h. bestehen aus einer Kapsel und enthaltene im Zentrum z,B, Talg. Es können auch Haare oder ähnliche Hautanhangsgebilde vorkommen. Rupturiert die Wand, löst der Zysteninhalt eine entzündliche Reaktion des umgebenden Gewebes aus. Symptomatische Dermoide sollten operativ entfernt werden.

Pleomorphes Adenom

Das pleomorphe Adenom ist die häufigste Neoplasie der Tränendrüse. Es handelt sich um einen gutartigen Tumor, sollten nach einer Operation allerdings Reste in der Augenhöhle bleiben, könne diese maligne entarten. Das kann auch nach einer Biopsie vorkommen. Die Therapie ist daher immer die Resektion in toto in der Regel über einen lateralen transossären Zugang ohne vorhergehende Biopsie. Die Sicherheit der Diagnosestellung hängt von den präoperativen Untersuchungen ab, neue Optionen in der MRT Diagnostik (DWI, DCE) haben hier in den letzten Jahren zu großen Fortschritten geführt.  

Orbitales Lymphom

Lymphome sind maligne Neoplasien, die von lymphatischem Gewebe ausgehen. Zur Diagnosestellung ist in der Regel eine Biopsie erforderlich.

Lymphome in der Orbita können als singuläre Manifestation auftreten oder im Rahmen einer systemischen Lymphommanifestation. Es gibt zahlreiche Subtypen des Lymphoms, die ein unterschiedliches therapeutisches Vorgehen erfordern. Die Therapieentscheidung muss in Abstimmung mit einem Hämatologen erfolgen.

Das häufigste orbitale Lymphom ist das extranodale Marginalzonenlymphom, das in der Mehrzahl als singuläre Manifestation auftritt. Dabei kommt häufig eine lokale Strahlentherapie in Frage.  

Schwannom

Das Schwannom ist ein Tumor der Nervenscheiden eines peripheren Nerven, in der Orbita also nicht des Sehnerven, sondern eines der zahlreichen anderen Nerven. Bei intrakonalem Auftreten ist das häufigsten Symptom wiederum der Exophthalmus. Aufgrund der Darstellung im Kernspintomogramm (MRT) kann ein bestimmter Subtyp des Schwannoms mit dem viel häufigeren Hämangiom verwechselt werden.

Therapie ist die chirurgische Entfernung je nach Lokalisation über einen anterioren oder lateralen Zugang. Das Schwannom hat wie andere Tumoren des Nervensystems eine Assoziation zur Neurofibromatose.